Тетрада Фалло - прогнозы и ожидания

Тетрада Фалло — самый распространенный из цианотических пороков сердца. Из 100 случаев всех врожденных пороков сердца от 8 до 13 приходится именно на него. Впервые тетрада Фалло была описана еще в 17 веке анатомом Николя Стено, однако подробные анатомические особенности описал французский врач Этьен-Луи Фалло в 1888 году. В честь это врача порок и получил свое наименование.

Прогноз для пациента определяется во многом выраженностью тех или иных анатомических аномалий, которые характерны для тетрады Фалло: обструкции легочного ствола и выводного отдела правого желудочка, дефекта межжелудочковой перегородки и транспозиции аорты. В зависимости от этого, дети с тетрадой имеет разную выраженность цианоза. Цианотические формы порока протекают тяжелее, чем бледные. Обычно синюшность проявляет себя не сразу после рождения, а по мере его роста - чаще всего в тот момент, когда ребенок начинает ходить. В это же самое время появляется и еще один характерный симптом — присаживание на корточки.

Оперативное лечение пациентов с тетрадой Фалло крайне необходимо. Без радикальной операции дети, к сожалению, погибают от различных осложнений: тромбоэмболии сосудов головного мозга, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита. Средняя продолжительность жизни пациента без хирургического лечения не превышает 13 лет. При этом до 25% детей погибают в течение первого года жизни и 70% до достижения 10 лет.

Радикальная операция дарит возможность не просто выжить, но и практически полноценно жить в обществе. Это не самая простая, но очень хорошо отработанная операция. По своей сложности она занимает промежуточное положение среди всех операций при врожденных пороках сердца. Выживаемость после оперативного лечения в последнее время также радует. До 90% пациентов живут после лечения 30 и более лет. Периоперационная смертность для полного исправления дефекта составляет < 5% при неосложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Современная кардиохирургия предлагает широкий спектр радикальных и паллиативных открытых и транскатетерных техник лечения. По возможности предпочтение отдается ранней коррекции порока с помощью клапаносберегающих хирургических методов, а также эндоваскулярному лечению, как первому этапу коррекции, предназначенному для экстренного устранения тяжелой нехватки кислорода и подготовки к радикальной операции. Эндовскулярное лечение особенно важно у детей первых дней и месяцев жизни при одышечно-цианотических приступах и недостаточном развитии ветвей легочной артерии.