Радикальная коррекция редкого врожденного порока сердца — транспозиции магистральных артерий

В феврале кардиохирурги клиники НИИ КПССЗ выполнили три операции радикальной коррекции редкого врожденного порока сердца — транспозиции магистральных сосудов, которая составляет около 4% от всех врожденных пороков сердца. Пациенты — новорожденные дети, которым требовалось оперативное хирургическое вмешательство.

В Кузбассе в год рождается 3-4 малыша с таким заболеваниям.  Если операцию не выполнить, прогноз тяжелый: дети не доживают до совершеннолетия.

Транспозиция магистральных сосудов — тяжелая патология сердца, когда у ребенка внутриутробно неправильно сформировалось положение магистральных сосудов — аорты и ствола легочной артерии как относительно друг друга, так и относительно камер сердца, от которых они отходят.

Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правые отделы сердца, и далее через аорту в большой круг кровообращения, так и не получив кислород в лёгких, а также, не избавившись от углекислого газа. В свою очередь, насыщенная кислородом кровь не попадает в большой круг. Таким образом образуются два разобщенных круга кровообращения - первый не функциональный, а второй бессмысленный. И если в норме кровь циркулирует последовательно по обоим кругам кровообращения, то в случае полной транспозиции магистральных артерий оба круга работают независимо друг от друга. Очевидно, что радикальным методом лечения полной транспозиции является полное ее устранение - перемещение сосудов на свои места: аорты к левому желудочку, а легочной артерии – к правому. Нужно не только поменять сосуды, самое сложное — выделить и перешить коронарные артерии, которые тоже расположены неправильно. Есть методики и техники, как переместить коронарные артерии в нужную позицию.  Все зависит от вариабельности коронарных артерий. Предварительно врачи делают ребенку МСКТ и готовятся к определенному сценарию, исходя из его анатомических особенностей. Методики подразумевают создание всевозможных люков, наращивание коронарных артерий с помощью заплат. Радикальная коррекция транспозиции магистральных артерий требует прецизионой техники — с минимальной травматизацией тканей на всех этапах операции, не допуская ни одной ошибки.

До проведения открытой хирургической операции двоим детям выполнили процедуру Рашкинда, чтобы был хоть какой-то сброс крови, по анатомии круги кровообращения нигде не пересекаются, нет последовательного кровообращения, два круга циркулируют не связано друг с другом. Если нет сообщения между камерами сердца, то ребенок может умереть сразу после рождения от сердечной недостаточности и постоянного недостатка кислорода. В первую очередь кардиохирургу предстоит расширить имеющийся дефект, чтобы увеличить объем проходящей через него венозной крови. Для это выполняется процедура Рашкинда, суть которой состоит в том, что в открытое овальное окно проводится катетер с баллоном. Раздувая баллончик, удается увеличить размеры дефекта. Такая процедура проводится в рентгенхирургическом кабинете без открытия грудной клетки в экстренном порядке. Она улучшает состояние ребенка и продлевает его жизнь до момента открытой операции, давая возможность ребенку дожить до момента хирургической коррекции порока, которую оптимальнее всего выполнить в 7-10 дней после рождения. Критический период – две недели, старше трех недель ребенок уже неоперабелен.

Операции провела бригада специалистов под руководством Ивана Константиновича Халивопуло, заведующего детским кардиохирургическим отделением, главного областного специалиста сердечно-сосудистого хирурга. Все операции прошли успешно, сейчас дети востанавливаются.

При поддержке кубасского благотворительного фонда «Детское сердце» врачи обучились радикальной коррекции транспозиции магистральных артерий у специалистов международной организации НовикКардиоальянс.

Радикальная коррекция полной транспозиции применяется вот уже 30 лет и становится стандартной. Но только в клиниках уровня НИИ КПССЗ. Ведь для успешного результата требуется не только тщательно отработанная методика, но и безопасный для грудничка наркоз, обеспечение качественного искусственного кровообращения, особого подхода при работе в послеоперационном периоде, грамотная реабилитация. Только при соблюдении всех этих условий можно рассчитывать на успех.

Результаты радикальной коррекции очень хорошие. Пациентам обязательно нужно наблюдение кардиолога, а иногда и различные обследования, но в целом ребенок после такой операции здоров и его жизни ничего не угрожает.