ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА - ЧЕГО ОЖИДАТЬ И ЧТО ДЕЛАТЬ

Врожденные пороки сердца — это большая группа аномалий развития, которые объединяет тот факт, что формируются они во время внутриутробного этапа жизни ребёнка. В то самое время, когда будущая мама возможно еще не подозревает о зарождении новой жизни. Процесс формирования сердечно-сосудистой системы начинается уже на третей неделе жизни эмбриона и заканчивается на восьмой. Эти 5 недель наиболее опасны. Что делала женщина в этот период? Знала ли о наступающей беременности? Вела ли здоровый образ жизни? Об этом не каждый вспомнит. Но этот промежуток времени является решающим.

Если со словом "врожденный" все понятно, то со словом "порок" не совсем. Более правильным будет говорить "аномалия развития сердца и сосудов". Тем более, что порок подразумевает собой нечто фатальное и неисправимое, а большинство пороков сердца сегодня можно устранить. Да, иногда путь к выздоровлению может быть долгим и тяжёлым, а иногда — достаточно быстрым. Важно не это. Главное, чтобы мама и папа были рядом на всем пути к исцелению, добросовестно выполняя то, что рекомендует врач. И пусть иногда его слова суровы, но это тот человек, с которым вам вместе придется пройти этот непростой путь. Его честность и профессионализм наряду с заботой родителей способны творить чудеса.

Почему это произошло именно со мной

Жизнь ребенка начинается не с момента рождения, а с момента его зачатия. Так сегодня считается в современной мировой медицине. И сердечно-сосудистая система формируется одной из первых, ведь ей нужно поддерживать кровообращение нового зарождающегося организма. Уже на 22-й день беременности в зачатке сердца появляется первая пульсация и уже через 4 дня в организме размером всего несколько миллиметров имеется своя циркуляция крови. К концу восьмой недели от зачатия у плода уже сформирована сердечно-сосудистая система. Мы уже сказали, что именно период между 3 и 8 неделей беременности является решающим, при этом чем раньше срок, на котором на плод влияет повреждающий фактор, тем более сокрушительным и вероятным будет его влияние.

Этих факторов может быть много. Быть может девушка, не зная о беременности, курила, либо перенесла вирусную инфекцию на ногах, однако сейчас не об этом. Поговорим о наследственности. Каждая клетка ребенка несет в себе информацию, переданную ей ее родителями, а они в свою очередь получили ее от своих родителей и так далее. Эти тысячи генов несут информацию обо всем, что касается организма - начиная от внешности и заканчивая особенностями формирования внутренних органов. Некоторые признаки являются доминантными, то есть вероятность их появления намного более вероятна, но есть гены, ответственные за рецессивные признаки, которые появляются только при определенных обстоятельствах, но передаются через поколения. Подобно тому, как в семье появляется ребенок совершенно непохожий на обоих родителей, но являющийся точной копией деда, может получиться так, что и информация, кодирующая аномалию развития сердца, передалась через несколько поколений. Знаем ли мы всех своих прапрадедов? А их братьев и сестер? А был ли у них врожденный порок сердца?

Человек уже много знает о генетике, но еще больше в этой области ему узнать предстоит. Равно как и о тех возможностях, что ему откроются. Никто не знает за что в будущем ответственен весь его набор генов, поэтому не надо никого винить. В рождении ребенка с пороком сердца никто не виноват. Ни мама, ни папа. Это нужно понять и принять. Лучше успокоиться и разобраться, как можно исправить ошибку природы.

Если у одного из родителей был/есть врожденный порок сердца, риск того, что ребенок также родится с аномалией сердца и сосудов, выше, чем в среднем среди населения. Особенно если патология имеет место у матери. Например, риск того, что у девушки с аортальным стенозом родится ребенок с врожденным пороком составляет 13-18%. Если подобный порок наблюдается у отца, то вероятность появления ребенка с патологией составляет до 3%.

Молодые люди с врожденными пороками сердца не должны ставить крест на счастье иметь ребенка. В большинстве случаев женщины с врожденными пороками нормально переносят и беременность, и роды, хотя в некоторых случаях есть смысл избегать беременности — как из интересов матери, так и интересов ребенка.

Уже на ранних сроках беременности с помощью современных методов диагностики можно получить информацию, будет ли у ребёнка врожденный порок сердца. Что дает родителям возможность решить, сохранять ли беременность или прервать ее. Это, без сомнения, тяжелое решение и оно не в коем случае не должно претворяться в жизнь без четкой уверенности в правильности поставленного диагноза. Родители должны быть полностью в нем уверены, а врач честно рассказать о том, насколько высока вероятность фатального исхода и насколько достоверным он считает результат.

Так или иначе, ранняя диагностика позволит будущим родителям подготовиться к предстоящим испытаниям. Более половины детей со сложными врожденными пороками сердца нуждаются в срочной операции, которая необходима для спасения их жизни. В таких ситуациях сразу же после рождения начинается трагический обратный отчет времени для малыша. И от того, насколько доступной будет специализированная клиника, зависят его шансы на жизнь.

Немного о терминах

В описании пороков сердца встречаются термины, которые могут показаться сложными, но без них разобраться в особенностях тех или иных аномалий не получится. Поэтому дадим описание основным понятиям.

Что такое шунт

Сердце по своей сути представляет собой четырехкамерный насос, который перекачивает кровь по двум кругам кровообращения. Связь между последними в норме возможно только на уровне мельчайших сосудов - капилляров, в которых осуществляется газообмен. (Подробнее о нормальном строении и функции сердца и сосудов читайте здесь).

Если по каким-либо причинам между кругами кровообращения появляется другое сообщение, то кровь поступает из русла с более высоким давлением в русло с более низким. Это непредусмотренное нормальной анатомией сообщение и называется шунтом, а перемещение крови из области с высоким давлением в сторону с более низким - сбросом.

Что такое физиологический шунт

Кровообращение плода отличается от кровообращения рожденного ребенка. Для того, чтобы оно было возможным, природой предусмотрено два физиологических шунта — овальное окно (отверстие в межпредсердной перегородке) и открытый артериальный проток (соединение легочной артерии и аорты). Оба шунта закрываются вскоре после рождения малыша, после чего оба круга кровообращения работают в том режиме, в котором им предстоит это делать всю оставшуюся жизнь.

Мы помним, что помимо шунтов физиологических есть шунты неестественные, например, если отверстие в межжелудочковой перегородке после рождения не закрылось.

Сброс "слева-направо"

При некоторых пороках сердца кровь через шунты стремится из левых отделов в правые. В таком случае отмечается переполнение в малом круге кровообращения и недостаток в большом. Человеческий организм — хорошо продуманное природой творение, и за счет различных механизмов компенсации ребёнок не страдает от дефицита объёма в большом круге. С малым кругом все не так просто. Правые отделы сердца переполняются кровью и увеличиваются в размерах. В то же время кровь, поступающая в большой отдел, хорошо наполнена кислородом, поэтому цвет кожи ребенка не изменяется.

Сброс "справа-налево"

Существуют и обратные ситуации, когда часть крови, уже отдавшей кислород тканям, поступает в левые отделы, то есть не поступает для газообмена в легкие. Венозная кровь, не несущая кислород, поступает в большой круг кровообращения и смешивается с артериальной. В результате ткани не получают достаточный объем кислорода и цвет кожи ребенка становится синюшным. Это — цианоз.

В некоторых, особо тяжелых случаях, в левые отделы сбрасывается вся венозная кровь. В таких условиях организм нежизнеспособен. К счастью, такие пороки встречаются редко.

Перекрестный сброс

Иногда кровь может частично перетекать через дефект в обоих направлениях. Это происходит, когда дефект имеет относительно большие размеры и сопротивление кровотоку на выходе из желудочков сравнительно одинаково. В таких случаях в одну фазу цикла кровь сбрасывается в одном направлении, а в следующую — в другом. Это называется перекрестным сбросом. Чаще всего такое происходит при сложных комбинированных пороках сердца.

Препятствия кровотоку

Иногда вследствие неправильного развития встречаются различные препятствия, мешающие нормальному прохождению крови. Чаще всего это происходит в районе клапанов сердца, что называется стенозом – сужением - клапана. Сужение может возникнуть и в просвете аорты. Это — коарктация аорты. Врожденные стенозы заставляют желудочки работать с повышенной нагрузкой с момента формирования кровообращения у плода, и в ряде случаев, после рождения малышу требуется экстренная хирургическая помощь.

Какие бывают пороки сердца

Существует свыше 150 различных врождённых пороков сердца. Одни из них встречаются чаще, другие являются редкостью. Одни требуют экстренного оперативного лечения в период новорожденности, при других операцию можно отложить. Классификаций врожденных пороков также существует немало. Например, можно поделить все пороки на две большие группы: с обеднением большого или с обеднением малого круга кровообращения, что конечно весьма условно. Есть классификации по необходимости и срочности оперативного лечения.

Среди прочих, широко применяется следующая классификация пороков сердца:

1. Пороки со сбросом слева-направо, или "бледные" пороки.
   К таковым относят открытый артериальный проток, дефекты аортолегочной перегородки, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аномальный дренаж легочных вен, открытый общий атриовентрикулярный канал и многие другие.
2. Пороки со сбросом справа-налево, или "синие" пороки.
   Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, различные варианты транспозиций магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол, синдром гипоплазии левого сердца, гипоплазия правого желудочка и другие.
3. Пороки с перекрестным сбросом.
   Сочетание пороков предыдущих групп, при котором наблюдается перекрестный сброс.
4. Пороки с препятствием кровотоку.
   Стеноз клапана легочной артерии, стеноз митрального клапана, стенозы ветвей легочной артерии, коарктация аорты, стеноз аортального клапана.
5. Пороки клапанного аппарата.
   Нарушения развития клапанов сердца без сочетания с другими внутрисердечными нарушениями. Это, например, пролапс митрального клапана, пролапс трехстворчатого клапана, стеноз и недостаточность клапанов аорты и легочной артерии.
6. Пороки венечных артерий сердца — кровеносных сосудов, снабжающих кровью ткани сердца.
   Коронаро-сердечные фистулы и любые другие аномалии развития коронарных артерий.
7. Кардиомиопатии.
   Любые врожденные нарушения мышечного аппарата желудочков сердца.
8. Врожденные нарушения ритма.
   Врожденные аритмии, не связанные с другими врожденными пороками сердца.

У ребёнка врождённый порок сердца - что делать

Некоторые пороки проявляют себя не сразу, но ряд из них требует немедленной квалифицированной помощи. Как бы тяжело и страшно ни было, какое бы отчаяние ни овладело, от родителей зависит сейчас многое. Ребенку должна быть оказана специализированная помощь, и такую помощь он может получить в НИИ КПССЗ, который по ряду направлений занимает лидирующие позиции в стране — с точки зрения уникальности и сложности вмешательств и научного сопровождения.

Да, не все сейчас в руках человеческих, но современные достижения медицины поразительны, и к помощи профессионалов мы обязаны прибегнуть. Это реальный шанс для ребенка. Поэтому, настраиваемся и готовимся бороться. Нас ждет диагностика и оперативное лечение врожденного порока сердца.

Единый контакт-центр — +7 3842 34-55-86
пн-пт 8.00-16.30