Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - сложный и один из самых распространенных врожденных пороков сердца, на который приходится от 8 до 13% диагностированных ВПС. Это наиболее часто встречающийся из "синих" или цианотических пороков сердца. Ежегодно на каждые из 10 тысяч новорожденных рождается 3-4 ребенка с тетрадой Фалло. Тяжесть течения заболевания может сильно различаться. Важно помнить главное - современные методы лечения способны полностью устранить негативные последствия этой аномалии.

Что такое синие пороки сердца

Прежде чем начать рассказ непосредственно о тетраде Фалло, уделим некоторое внимание понятию цианотических, или как еще говорят "синих", пороков сердца. При пороках этой группы, наблюдается следующая картина. Венозная кровь, которая отдала свой кислород тканям и несет от них углекислый газ, попадает в артериальную систему и смешивается там с кровью артериальной, богатой кислородом. Врачи называют это сбросом «справа налево» - из правых отделов сердца в левые.

Общие симптомы цианотических пороков

Дети с "синими пороками" отличаются от остальных характерной синюшностью кожных покровов. Видимые слизистые также меняют цвет. Они становятся малиновыми или даже фиолетовыми, как если бы ребенок покушал черемухи или ирги. Иногда эта синюшность наблюдается сразу после рождения, в других случаях через несколько недель или месяцев. При этом интенсивность этих проявлений может быть самой различной. Так происходит потому, что артериальная кровь получает через дефект в сердце примесь венозной, обедненной кислородом крови. В результате, в этой смешанной крови постоянно будет недостаток кислорода, а следовательно, и все органы и ткани его будут недополучать.

Конечно, организм всегда пытается бороться и обеспечить свое выживание. В данном случае в органах кроветворения (костном мозге и селезенке) более интенсивно вырабатываются эритроциты - клетки крови, которые переносят кислород. Таким образом, в крови детей с некоторыми цианотическими пороками, иногда наблюдается значительное повышение числа эритроцитов. Кроме того, мы можем обнаружить в крови и повышенное содержание гемоглобина. Это вещество, которое содержится в эритроцитах и способно прицеплять к себе молекулы кислорода. (такие детки оперируются очень рано, и селезенка не всегда успевает срабатывать по такому компенсаторному пути. Я уточнила, что это происходит при некоторых пороках и не так часто)

Таким образом, чем больше венозной крови поступает в артериальную систему, тем больше в крови эритроцитов и гемоглобина. Это компенсаторная реакция, которая позволяет клеткам органов выжить в условиях дефицита кислорода. Однако, не стоит думать, что такая компенсация протекает без последствий для организма. Измененная по составу кровь становится более густой и вязкой, а кровообращение в мелких сосудах существенно замедляется. Это может привести к закупорке самых мелких сосудов, и особенно сосудов головного мозга, что сопровождается появлением различной неврологической симптоматики.

Вследствие недостатка кислорода наиболее удаленные от сердца области тела - кончики пальцев на руках и ногах - не только меняют свой цвет, приобретая синюшность. Они утолщаются на концах, приобретая характерную форму «барабанных палочек», а ногти становятся выпуклыми ( «часовые стекла»).

Если у ребёнка со сбросом справа - налево также имеется препятствие кровотоку в правом желудочке, то у него могут развиваться одышечно-цианостичесие приступы. В таких случаях ребенок на несколько секунд, а иногда дольше, теряет сознание и не может вдохнуть достаточно воздуха. Это уже по-настоящему очень опасно, потому что может перейти в длительную, а иногда и необратимую потерю сознания. Поэтому избавиться от "синего порока" хирургическими способами в абсолютном большинстве случаев просто необходимо.

Степень цианоза, то есть синюшности, как мы уже говорили может быть разной. Это зависит от степени смешения венозной и артериальной крови. Иногда синюшным оказывается все тело ребёнка, иногда только кончики пальцев, губы. Кроме того, в ряде случаев цианоз становится заметен не сразу, а спустя несколько недель или месяцев после рождения. Это не значит, что с малышом что-то произошло. Просто ребенок немного подрос и сброс справа-налево увеличился и "бледный" порок стал "синим". Так бывает. А вот наоборот никогда - "синий" может превратиться в "бледный" только в результате хирургического вмешательства. А теперь, вернемся к нашей основной теме и разберемся, что такое тетрада Фалло.

Тетрада Фалло - что это

Тетрада Фалло - это один из тех "синих" пороков, при которых цианоз зачастую проявляется постепенно. Иногда он еле различим, и только показатели гемоглобина и эритроцитов (лучше заменить на «показатели сатурации», гемоглобин и эритроциты реагируют очень редко) могут насторожить врача. Это никак не меняет его анатомической сути.

"Тетрада" означает "четыре". В этом вся суть порока - четыре разных дефекта наблюдаются у ребёнка одновременно:

• дефект межжелудочковой перегородки;
• декстропозиция аорты;
• обструкция выходного отдела правого желудочка и стеноз клапана легочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка.

Разберем каждый из этих дефектов подробнее.

Дефект межжелудочковой перегородки

Вообще, дефекты межжелудочковой перегородки бывают разными и встречаются при разных пороках. Суть дефекта - наличие отверстия между левым и правым желудочками сердца. В отличие от многих других пороков, при тетраде это не просто отверстие, а отсутствие целого участка перегородки между желудочками. Ее попросту нет. Таким образом, препятствия для смешения артериальной и венозной крови практически не остаётся.

Декстрапозиция аорты

Второй дефект - неправильное положение устья аорты. В норме аорта отходит от левого желудочка. При тетраде Фалло ее устье сдвинуто вправо и вперед, в результате чего частично отходит и от правого желудочка. В результате кровь в артериальную систему поступает от обоих желудочков.

Обструкция выводного отдела правого желудочка

Обструкция - это нарушение проходимости. При тетраде Фалло еще на мышечном внутрижелудочковом уровне наблюдается сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Более того, зачастую и сам ствол легочной артерии, и артерии, отходящие от него, также подвержены стенозу, то есть сужению. В результате венозная кровь имеет определенное препятствие при выходе из правого желудочка.

Гипертрофия правого желудочка

Гипертрофия - это увеличение размеры и массы органа или его части, возникающее под влиянием различных факторов. Гипертрофия развивается, если орган вынужден выполнять тяжелую для себя работу. Например, выраженная мускулатура у спортсмена - это есть гипертрофия скелетной мускулатуры. При тетраде Фалло наблюдается выраженное утолщение всех мышц правого желудочка, толщина которого в несколько раз превышает норму.

Что происходит с ребёнком при тетраде Фалло

Несчастное сердце! Как справиться ему со своей задачей и обеспечить все клеточки ребёнка кислородом, когда природа оказалась столь жестокой? И оно пытается. Но прежде, чем рассказать о том, что происходит с кровотоком при тетраде Фалло, нам необходим краткий экскурс в нормальную анатомию и физиологию сердечно-сосудистой системы.

Нормальное кровообращение

Итак, сердце представляет собой мышечный орган, который состоит из четырёх отделов, или камер: правое и левое предсердия, правой и левый желудочек. Задача сердца - прокачивать кровь по сосудам, чтобы она, кровь, разносила различные вещества, в том числе кислород, по всем органам и тканям. Сосуды, которые идут от сердца к тканям называются артерии, от тканей к сердцу - вены. Кровь, насыщенная кислородом называется артериальной, а отдавшая кислород и получившая в тканях углекислый газ - венозной.

Нормальное кровообращение выглядит следующим образом. Артериальная кровь из левого желудочка поступает в аорту, а из нее через систему артерий ко всем органам и тканям. Там, кровь отдает кислород, забирает углекислый газ, то есть превращается в венозную, и по системе вентиляции направляется в правое предсердие. Из правого предсердия венозная кровь поступает в правый желудочек, а из него через легочный ствол в артерии легких. В альвеолах лёгких происходит газообмен: кровь обогащается кислородом и отдает углекислый газ, то есть превращается в артериальную. Далее по венам кровь поступает в левое предсердие, а затем в левый желудочек, после чего все начинается сначала. Это конечно достаточно упрощенное описание физиологии кровообращения, но нам его пока хватит.

Кровообращение при тетраде Фалло

Из описания выше, мы видим, что в норме артериальная и венозная кровь нигде не смешиваются, а превращаются друг в друга в точках газообмена. При тетраде Фалло происходит следующее.

Венозная кровь от тканей организма, как обычно, через вены попадает в правое предсердие, а затем в правый желудочек. И здесь, внимание, у нее есть два пути:

• Обычный - в легочной ствол, где вследствие обструкции при тетраде Фалло имеется препятствие кровотоку.
• Через большой межжелудочковый дефект - в аорту.

Любая жидкость пойдет в сторону наименьшего сопротивления, и кровь здесь не исключение. Конечно, в малый круг, т.е. через легкие, кровь тоже пойдет, но будет это в меньшем количестве, чем предполагает нормальная физиология. В то же время большая часть венозной крови и из правого желудочка устремляется влево, то есть в аорту, где смешается с артериальной. В итоге, кровь, которая поступает к тканям, получается недонасыщеной кислородом, что сопровождается цианозом. Степень же цианоза будет прямо зависеть от того, насколько недонасыщена кислородом кровь, то есть какова доля примеси венозной крови к артериальной, а также насколько включились различные механизмы защиты, в том числе повышенная выработка эритроцитов. Поскольку правый желудочек работает под нагрузкой, поскольку ему приходится толкать кровь в суженные сосуды лёгочного ствола, развивается его гипертрофия - значимое утолщение стенки.

Поведение ребёнка при тетраде Фалло

Обычно сразу после рождения малыш выглядит вполне здоровым, но уже спустя несколько дней можно заметить, что у ребенка появляется одышка при незначительной нагрузке - сосании груди. Цианоз может быть едва различим или появляться только в некоторых ситуациях, например, при плаче.

Вообще, видимая синюшность при тетраде Фалло появляется обычно на втором полугодии жизни, а иногда и позже. Все как будто хорошо, ребенок растет, хорошо прибавляет в весе. Но вдруг, на фоне полного видимого благополучия малыш вдруг начинает будто задыхаться, закатывает глаза, кажется, что он теряет сознание. Это продолжается от нескольких секунд до нескольких минут и также внезапно заканчивается. Это был одышечно-цианотический приступ, который может возникнуть и при полном отсутствии цианоза. Такие приступы бывают не у всех и зависят от степени обструкции выводного отдела правого желудочка. Даже самые короткие одышечно-цианотические приступы опасны своей непредсказуемостью и при малейшем сомнении, что вы столкнулись с этим состоянием нужно в кратчайшие сроки показаться врачу.

Что делать, если у ребёнка тетрада Фалло

Прогноз в отсутствии лечения неблагоприятен. Дети с этим пороком могут жить несколько лет, но их состояние прогрессивно ухудшается. Цианоз становится все более выраженным, ребенок отстает от сверстников в своем развитии. Ему становится трудно играть, двигаться и выполнять повседневные дела. Любимая поза малыша - на корточках, поджав ноги под себя. Диагноз не вызывает сомнений и после диагностики обязательно встанет вопрос о хирургическом лечении. Как срочно оно понадобится зависит от целого ряда факторов, но затягивать нельзя в любом случае. Последствия хронического недостатка кислорода и одышечно-цианотических приступов, в том числе в виде поражения центральной нервной системы, в любой момент могут стать необратимыми. И тогда ребёнок навсегда останется инвалидом. Даже если цианоз практически не выражен, такой негативный сценарий возможен, хотя его вероятность и ниже.

При появлении любых симптомов, подозрительных в отношении тетрады Фалло, обязательно проконсультироваться у грамотного кардиолога. Не откладывайте с этим! Чем быстрее вы покажите ребенка специалисту, тем быстрее будет спланировано лечение и тем больше шансы малыша выжить.