Аномальный дренаж легочных вен у ребенка

В норме обогащенная кислородом кровь от легких собирается в четыре легочные вены, которые впадают в левое предсердие. К сожалению, так происходит не всегда. Существует масса вариантов неправильного расположения этих вен. Чаще всего встречается вариант, когда одна или две лёгочные вены попадают не в левое, а в правое предсердие. Такая аномалия большинстве случаев сочетается с дефектами межпредсердной перегородки. Но в рамках этой статьи мы поговорим не об этом.

Мы поговорим о тотальном аномальном дренаже легочных вен, когда ни одна из них в левое предсердие не впадает. В этом случае все четыре вены объединяются в один сосуд, который впадает не туда, куда ему положено нормальной анатомией. Вместо того, чтобы нести кислород в артериальную систему этот сосуд соединяется с системой венозной. В результате артериальная кровь попадает по венозной системе в правое предсердия и только таким окольным путем через дефект межжелудочковой перегородки туда куда следует - в левое предсердие.

Даже подумать страшно, как природа смогла создать столь фатальную аномалию, однако дети с такой аномалией появляются на свет. Более того, появляются на свет доношенными, а их сердце какое-то время пытается справиться с этой ситуацией. Вот только это время может быть ничтожно коротким.

Жизнь ребенка, как бы это странно не звучало, зависит от дефекта. Дефекта межжелудочковой перегородки. Без него ребенок просто не сможет жить. В этом случае дефект спасает - ведь через него артериальная кровь так или иначе попадает в артериальную систему. Поэтому чем меньше межпредсердный дефект, тем тяжелее ребенку.

В тоже время за счет того же дефекта в артериальную систему поступает и венозная кровь, которая уже отдала свой кислород, и теперь она вновь попадает туда, где ей нужно его отдавать. Поскольку по артериям частично циркулирует венозная кровь, ребёнок синеет. Особенно губы, кончики пальцев. Это называется цианоз, и об этом мы говорили в обзорной статье по врождённым порокам сердца.

В любом случае тотальный дренаж лёгочных вен - состояние критическое и без срочного хирургического вмешательства ребенок просто погибнет. У кого-то есть в запасе несколько месяцев, у кого-то считанные дни. Благо, что хирургическое лечение аномалии сегодня возможно. Да, это тяжелая и сложная операция, которая выполняется на открытом сердце. Это всегда риск, но без нее шансов у малыша просто нет.

В ходе операции хирургу предстоит соединить конгломерат лёгочных вен с левым предсердием и закрыть заплаткой дефект межпредсердной перегородки, восстанавливая правильный кровоток. Каким волшебником нужно быть, чтобы проделать все это на сердечке, которое весит всего чуть более 20 грамм?

Иногда младенцу показана экстренная операция практически в первые дни после рождения, но полный вариант пластики по каким-либо причинам невыполним. В таком случае выполняется экстренное вмешательство с целью расширить дефект межпредсердной перегородки. Это даст маленькому пациенту и врачам время на подготовку к более сложной операции.

Таким образом, хирургическое лечение тотального дренажа лёгочных вен - это реальность. Да, это тяжело и сложно обещать положительный исход, но выполнимо. Более того, несмотря на то, что ребёнок должен постоянно находится под наблюдением кардиолога, ибо даже в отдаленном периоде возможны различные осложнения, но основной порок устранен. Теперь он может вести абсолютно нормальный образ жизни. Пройдет какое-то время и все забудется, как страшный сон.