Общее предсердие

Сердца человека состоит из четырех камер - двух предсердий и двух желудочков. Предсердия разделены между собой межпредсердной перегородкой. В силу жестокой ошибки природы некоторые малыши рождаются либо без этой перегородки, либо с ее недоразвитыми зачатками. Такой порок сердца называется общим предсердием. Он встречается нечасто, но представляет серьёзную опасность для ребёнка.

Варианты общего предсердия

Уже на третьей неделе своего эмбрионального развития у плода, размеры которого еще составляют всего полсантиметра, уже формируется первичная межпредсердная перегородка - тонкая пластина, которая идет вдоль задней стенки первичного предсердия от его верхней стенки к нижней. В той ее части, что обращена к предсердно-желудочковому каналу, находится широкое первичное межпредсердное отверстие. В дальнейшем первичная перегородка постепенно исчезает, сменяясь на вторичную - с которой ребенок появится на свет. В зависимости от того, на каком этапе развития эмбриона сформировался порок, выделяют отсутствие развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок.

При неправильном развитии первичной перегородки поражаются эндокардиальные подушки - выпячивания эндокарда в атриовентрикулярном канале сердца плода. В результате имеет место повреждение клапанов между предсердиями и желудочками, в большей степени митрального.

Аномалия развития вторичной перегородки приводит к формированию единой предсердной камеры. В некоторых случаях сохраняется рудимент межпредсердной перегородки. Атриовентрикулярные клапаны при этом сформированы правильно, но не всегда. Если нижней частью дефекта является клапанное кольцо, имеется повреждение митрального клапана. Если же нижний край дефекта образован межжелудочковой перегородкой - трехстворчатого.

Общее предсердие может быть изолированным пороком, но часто сочетается с другими аномалиями развития - аномальным дренажом легочных и системных вен, дефектом межжелудочковой перегородки. Возможно сочетание и с внесердечными аномалиями развития, такими как отсутствие селезенки или полидактилия.

Характер гемодинамических нарушений

Гемодинамические нарушения при общем предсердии такие же как при большом дефекте межпредсердной перегородки. Если аномалия сочетается с дефектом развития атриовентрикулярных клапанов, то гемодинамика соответствует неполной форме атриовентрикулярного септального дефекта.

Клинические проявления

Общее предсердие с первых же дней жизни проявляется одышкой, умеренным цианозом систолическим шумом при аускультации сердца. Границы его расширены. Нередко общее состояние осложняется признаками острой недостаточности кровообращения, что может стать фатальным для малыша.

Диагностика общего предсердия

Уже на этапе осмотра врач, выслушивая сердце ребенка, может обнаружить систолический шум. Неплохим подспорьем в ряде случаев является электрокардиограмма, регистрирующая нехарактерные для новорожденных изменения - отклонения электрической оси, признаки гипертрофии правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса.

Ценную информацию можно получить в ходе ЭхоКГ, которое позволяет определить единую предсердную полость, а при поражении клапанов - признаки их недостаточности.

Рентгенография органов грудной клетки, как правило, неспецифична. Здесь можно обнаружить усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца за счет правого желудочка, выбухание легочного ствола.

Лечение и прогноз

Продолжительность жизни при общем предсердии меньше, чем при дефекте межпредсердной перегородки. В целом прогноз зависит от того, насколько выражены гемодинамические нарушения и, в частности, от величины сброса крови и степени недостаточности митрального клапана.

Единственный эффективный метод лечения - хирургический. Операция сложная и проводится в условиях искусственного кровообращения. Хирургу предстоит, по сути, сформировать новую предсердную перегородку, а также устранить сопутствующие нарушения.

Несмотря на то, что общее предсердие является тяжелой аномалией развития с весьма неблагоприятным прогнозом, современные методы лечения позволяют не просто уменьшить проявления заболевания, но и повысить переносимость физических нагрузок, а также увеличить качество и продолжительность жизни.