Дефекты аорто-легочной перегородки

Дефекты аорто-легочной перегородки - достаточно редкая аномалия, который наблюдается примерно в 0,2-0,3% случаев всех врождённых пороков сердца. В литературе это патология также известна, как аортолегочная фенестрация, дефект аортальной перегородки, аортопульмональный септальный дефект, аортолегочное окно.

Сам дефект представляет собой округлое или овальное отверстие между аортой и лёгочной артерией. Межжелудочковая перегородка при этом чаще остается нетронутый. Легочной и аортальный клапаны сформированы правильно, что отличает аортолегочное окно от общего артериального ствола.

Обычно дефект аортолегочной перегородки встречается изолированно, и лишь в редких случаях сочетается с иными аномалиями развития, в том числе с такими, как:

• дефект межжелудочковой перегородки;
• стеноз легочной артерии;
• аномалия Эбштейна;
• коарктация аорты и др.

Гемодинамические нарушения

Гемодинамические нарушения возникают вследствие сброса крови из аорты в легочную артерию. Это приводит к переполнению кровью малого круга кровообращения и перегрузкой обоих желудочков сердца. Величина сброса, а значит и выраженность гемодинамических нарушений, может быть очень разной. Это зависит от размеров дефекта и сопротивления сосудов в большом и малом круге.

Клиническая картина

Дети с дефектом аортолегочной перегородки обычно отстают в физическом развитии, быстро устают, подвержены простудным заболеваниям. Их кожа бледная, и лишь в терминальных стадиях заболевания появляется цианоз. Общее состояние длительное время остается благоприятным и не вызывает подозрений, если размер дефекта невелик, однако рано или поздно возникает одышка, появляются симптомы легочной гипертензии.

Лечение дефекта аортолегочной перегородки

Единственный эффективный метод лечения - хирургический. Операция нужна, поскольку артолегочной дефект не закроется самостоятельно. Но часто у кардиохирурга, пациента и его родителей есть достаточно времени для подготовки.

При больших размерах дефекта операция скорее всего будет выполнена уже на первом году жизни. Тянуть нельзя - тяжелая легочная гипертензия может стать противопоказанием к лечению и шанс будет упущен.

Детям постарше нужно будет выполнить специальное обследование, чтобы оценить состояние сосудов малого круга кровообращения. В ряде случаев может потребоваться биопсия для изучения сосудов, в которых могут развиться необратимые изменения.

При небольшом размере дефекта ребенок может быть прооперирован в более старшем возрасте, но за ним необходимо тщательное наблюдение, чтобы не пропустить тот момент, когда выполнить операцию будет слишком поздно.

В медицинской литературе есть упоминания о пациентах, которые дожили до 35 лет. Но это единичные исключения из правила. При крупных дефектах до 30% детей погибает, не отметив полугода своей жизни, а те, кто выжил уже к двум годам нередко становятся неоперабельным из-за тяжелой легочной гипертензии. В то же время нужно помнить, что у ребёнка есть все шансы, чтобы выжить. Это хирургическое лечение в адекватные сроки.