Единственный желудочек сердца

Единственный желудочек сердца достаточно редкий порок сердца. Он встречается примерно в 2,5% от всех ВАС, но несет для малыша смертельную опасность. Без лечения до 75% детей погибает в течение первого года жизни. 

Анатомия этого порока такова. Оба предсердия развиты совершенно нормально, но открываются они не каждый в свою, как это положено природой, а в единую камеру. Последняя может состоять из правильно развитых желудочков, лишённых межжелудочковой перегородки. Но такое случается очень редко и, если бы было так, то справиться с проблемой было бы легче. Намного чаще, в подавляющем большинстве случаев, все гораздо сложнее: в роли камеры выступает левый или правый желудочек, который соединен с недоразвитым вторым дефектом межжелудочковой перегородки. При этом магистральные сосуды могут отходить как от большого желудочка, так и от недоразвитого. В общем, возможно большое количество анатомических вариантов аномалии, а соответственно и клинических проявлений. Поэтому, единственный желудочек сердца – это собирательное обозначение целой группы пороков. 

Что касается движения крови, то его хоть адекватным и не назовешь, но все не так печально, как это бывает при некоторых других пороках сердца. Кровь из обоих предсердий смешивается в единственном желудочке, а значит критического недостатка кислорода, поэтому если цианоз есть, то он незначительный. Это, конечно, не значит, что все совсем в порядке. Единственный желудочек работает за двоих, что со временем приводит к его гипертрофии – утолщению мышечных стенок. Но это не сразу, пройдет какое-то время.

Мы уже говорили, что анатомических нюансов при единственном желудочке может быть много, а значит и течение, и прогноз также весьма различаются. Так, если кроме единственного желудочка, других изменений нет, то ребенок рождается с одинаковым давлением в обоих кругах кровообращения. Это может привести к развитию необратимой легочной гипертензии в достаточно короткие сроки. При некоторых  вариантах порока возникает анатомическое препятствие току крови в малый круг. В таких случаях у ребенка развивается цианоз. Так или иначе, обычно дети с единственным желудочком не рождаются сразу в критическом состоянии и у врача есть время для выработки оптимальной тактики лечения. Главное, не упустить момент для хирургического лечения, поскольку состояние ребёнка зачастую очень обманчиво. Потому родители не должны удивляться, что кардиохирург предлагает выполнить вспомогательную операцию, если состояние малыша, по их мнению, не вызывает тревоги.  

Таких вспомогательных операций может быть несколько и их цель состоит не только в том, чтобы устранить какие-либо осложнения прямо сейчас, но и подготовить сердце к окончательной радикальной операции, в ходе которой произойдет окончательное разделение большого и малого кругов кровообращения.  

Допустим, порок диагностирован в первые дни жизни ребенка.  Если опасность развития легочной гипертензии реальна, то в ближайшее время после рождения возможно потребуется операция по сужению легочной артерии. Но это не все.  В течение первого года жизни потребуется еще одно вмешательство – наложение двустороннего анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией. Это позволит перенаправить кровь из верхних отделов тела в легкие. Если имеется выраженное препятствие на аорте, то его, разумеется также необходимо устранить. Лишь потому, после возможной череды вспомогательных вмешательств будет выполнена операция Фонтена, когда вся венозная кровь направляется в легочные сосуды, а желудочек работает только на большой круг. Эту операцию можно будет выполнить, когда ребенок немного подрастет, но откладывать надолго нельзя. Здесь нужно довериться опыту и знаниям кардиохирурга.

Если у ребёнка имеет место такой вариант порока, который сопровождается стенозом в месте выхода в легочную артерию, то порядок хирургических вмешательств может поменяться и оптимальным началом возможно будет наложение системно-легочного анастомоза. В любом случае мы вновь идем по всем необходимым этапам до выполнения окончательной операции Фонтена. 

Возможным радикальным методом лечения может стать бивентрикулярная коррекция порока. Ее суть состоит в воссоздании всей межжелудочковой перегородки, для чего используются различные синтетические и биологические материалы. Кроме того, предстоит устранить все ранее наложенные анастамозы и искусственные стенозы. Это очень сложная операция, которая требует тщательной оценки рисков, показаний и противопоказаний. Она не всегда выполнима анатомически и технически, и опыт проведения таких операций есть далеко не у всех ведущих медицинских центров мира. У наших специалистов такой опыт и такая возможность есть. Поэтому, не нужно отчаиваться – помощь рядом.