Коарктация аорты

Из каждых 10 тысяч новорожденных от двух до пяти малышей рождаются с пороком сердца, который называется коарктация аорты. Это составляет примерно 6-7% всех случаев врожденных пороков сердца, то есть происходит достаточно часто, при этом у мальчиков примерно в два раза чаще. У новорожденных коарктация аорты является критическим порокам и нередко требует хирургического лечения уже в первые недели жизни ребенка.

Содержание

• Коарктация аорты - что это
• Сопутствующие пороки
• Симптомы и течение заболевания
• Диагностика коарктации аорты
• Основные принципы лечения
• Прогноз для пациента при коарктации аорты

Коарктация аорты - что это

Аорта - самый крупный кровеносный сосуд в организме. Он берет свое начало от левого желудочка сердца и дает начало множеству артерий, которые поставляют богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям. Аорта имеет три отдела: восходящую часть, дугу аорты и нисходящую часть, которая, в свою очередь, делится на грудную и брюшную. Коарктацией называется врожденное суждение какого-либо отдела аорты, чаще всего грудной ее части в области открытого артериального протока. В период внутриутробного развития, когда этот проток открыт, большая часть сердечного выброса происходит через него, минуя коарктацию. В наиболее тяжелых случаях отмечается атрезия просвета аорты - полное его заращение.

Иногда, спустя некоторое время после хирургического лечения коарктации происходит повторное сужение аорты в том же месте. Это называется рекоарктацией аорты.

Сопутствующие пороки

Коарктация аорты встречается как изолированно, так и в сочетании с другими врожденными патологиями сердца и сосудов.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток определяется у большинства новорожденных с коарктацией аорты. В последствии он может оставаться в той или иной степени открытым, либо закрыться.

Гипоплазия дистальных отделов дуги аорты

Гипоплазия (недоразвитие) дистальных отделов дуги аорты является частой находкой у новорождённых и ее распространенность достигает 70%. С практической точки зрения это интересно повышенным риском рекоарктаций в дальнейшем.

Двустворчатый клапан аорты

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее частой врожденной патологией сердца. Часто он не оказывает никакого серьезного влияние на жизнь человека и сам по себе не требует хирургического пособия. В сочетание с коарктацией встречается достаточно часто.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки также встречается достаточно часто. Это отверстие в межжелудочковой перегородке, приводящее к сообщению между желудочками. Большие дефекты приводят к значительному сбросу крови слева направо и являются причиной одышки при кормлении и низких темпов роста в период младенческом возрасте.

Единственный желудочек сердца

Единственный желудочек сердца - это целая группа сложных врожденных пороков сердца, характеризующихся наличием только одного хорошо развитого желудочка сердца. В этом желудочке происходит смешивание артериальной и венозной крови, при этом поскольку в аорте и лёгочном стволе будет одинаковое давление, у пациента развивается лёгочная гипертензия.

Конечно, это не все пороки сердца, которые сочетаются с коарктацией аорты, но они встречаются несколько реже или совсем редко

Симптомы и течение заболевания

Симптомы и течение коарктации аорты во многом определяются характером нарушениями гемодинамики. Таковых принципиально два: с участием артериального протока (критическая коарктация аорты) и без оного.

Критическая коарктация аорты

Этот вариант также носит название предуктальной коарктации и сопровождается дуктус-зависимой гемодинамикой. Что это значит. При некоторых пороках у новорожденных открытый артериальный проток (по-латыни - дуктус) может быть основным, а иногда и единственным источником поступления крови в легочную артерию или аорту. В этих случаях закрытие протока приводит к значительному ухудшению состояния.

Когда дуктус закрывается естественным путем, то проявления дефицита кровотока доминируют над симптомами сердечной недостаточности. У пациента нарастает ишемия - недостаток кислорода, что отражается на функциях почек и желудочно-кишечного тракта, а затем приводит развитию полиорганной недостаточности. Прогноз для жизни при этом неблагоприятный, даже если быстро выполнить операцию. Поэтому таким пациентам до операции назначаются специальные лекарственные препараты, которые препятствую закрытию артериального протока.

Некритическая коарктация аорты

У малышей с системной гемодинамикой - то есть без участия артериального протока тяжесть состояния определяет сердечная недостаточность. Это может проявляться такими симптомами, как:

• учащенное сердцебиение - тахикардия;
• одышка;
• акроцианоз - синюшная окраска кожи, связанная с недостаточным кровоснабжением мелких капилляров, но это бывает очень редко;
• увеличение размеров сердца и печени;
• отеки конечностей.

Самый же главный классический признак коарктации аорты – это повышение артериального давления. Этот симптом всегда на первом месте. Плюс разница давления на руках и ногах: при коарктации давление на руках ВСЕГДА значительно выше, чем на ногах (в норме – наоборот). Иногда давление на ногах, так же, как и пульс, отсутствуют вовсе.

У младенцев на первой место порой выходят, свойственные этому возрасту симптомы, в том числе потливость, беспокойство, быстрая утомляемость при кормлении и крике.

Организм борется за свое существование, и со временем у ребёнка развивается мощная сеть коллатералей, по которым кровь минует участок сужения и частично устраняет связанные с этим проблемы. Благодаря этому, течение заболевания с возрастом относительно компенсируется и в клинической картине заболевания преобладают симптомы артериальной гипертензии: головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения. Кроме того, истощение ресурсов миокарда сопровождается сердечной недостаточностью.

Диагностика коарктации аорты

Диагноз коарктация аорты предполагается по результатам осмотра пациента и оценки его жалоб, эхокардиографией и МСКТ.

На рентгеновском снимке врач может обнаружить характерное сужение в виде цифры в верхней левой тени средостения. Сердце в отсутствии сердечной недостаточности обычно имеет нормальный размер. Развивающиеся коллатерали оставляют характерный след на рёбрах, однако это редко случается в раннем детском возрасте.

По ЭКГ можно обнаружить гипертрофию левого желудочка, но далеко не во всех случаях. Поскольку порок сердца нарушает кровообращение плода, и большая часть выброса приходится на правый желудочек, малыши с тяжелой коарктацией обычно имеют гипертрофию правого, а не левого желудочка.

Более точное заключение у маленьких детей устанавливают по результатам двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и допплеровского исследования. В более старшем возрасте возможно назначение КТ- или МР-ангиографии.

Основные принципы лечения

В лечении пациентов с коарктацией аорты используется как консервативная терапия, так и хирургические методы.

Консервативное лечение преследует две цели:

1. Предупреждение закрытия артериального протока у детей с дуктус-зависимой гемодинамикой. Для этого назначаются препараты из группы простагландинов. Коррекция артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. В некоторых случаях. После коррекции коарктации гипертензия может сохраняться или развиться спустя годы после восстановления.
2. Коррекция артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. В некоторых случаях. После коррекции коарктации гипертензия может сохраняться или развиться спустя годы после восстановления.

Хирургическое лечение подразумевает восстановление проходимости аорты и включает целый ряд методик, включая резекцию и анастомоз конец в конец, конец в бок, лоскутную пластику аорты. Выбор метода пластики зависит от особенностей анатомии, возраста ребёнка, его состояния, опыта и предпочтений оперирующего врача.

В последнее время широко используются транскатетерные методы восстановления проходимости, и особенно баллонная пластика.  Их суть заключается в том, что через небольшой прокол на бедренной артерии в аорту продвигается раздувной баллон, который расширяет просвет сосуда. Баллонная пластика может дополняться стентированием, когда в просвет уже расширенной баллоном аорты устанавливается металлическая трубочка, которая предотвращает ее повторное смыкание.

Тяжело сказать, что лучше  хирургическое лечение или баллонная ангиопластика. Определенно, транскатетерные методы менее травматичны и сопровождаются меньшей частотой осложнений во время процедуры. В тоже время в плане отдаленных осложнений при хирургической пластике реже возникают рестенозы - повторные сужения просвета сосуда. Поэтому иногда врачи выбирают баллонную ангиопластику, иногда хирургическую коррекцию, а в ряде случаев и вовсе совмещают эти методы. Подробнее обо всем этом читайте в нашей отдельной статье.

Прогноз для пациента при коарктации аорты

На тяжесть состояния маленького пациента и прогноз естественного течения заболевания оказывают влияние следующие факторы:

• Характер гемодинамики в бассейне нисходящей аорты. Как мы уже говорили, он может быть дуктус-зависимым и компенсированным магистральным;
• Наличие сопутствующих дефекта межжелудочковой перегородки или аорто-легочного окна, которые сопровождаются сбросом крови слева направо, связаны с более тяжелым состоянием ребёнка и менее благоприятным прогнозом;
• Особенности внутрисердечной анатомии. Изолированная коарктация обычно имеет более благоприятное течение;
• Различные внесердечные факторы, такие как недоношенность, низкая масса тела, перинатальные инфекции и внесердечные пороки развития также не добавляют оптимизма при прогнозировании исхода.

Так или иначе, диагноз коарктации аорты не должен пугать родителей. Им нужно мобилизоваться, собраться и обратиться в специализированный кардиологический центр, где способны выполнять сложнейшие операции на сердце у детей с первых дней жизни. Помните, в ряде случаев операция при этом пороке должна быть выполнена в максимально короткие сроки.