Лечение коарктации аорты

Коарктация аорты - достаточно распространенный врожденный порок сердца. Сегодня тысячи детей с этим заболеванием требуют высокотехнологичной медицинской помощи. Такую медицинскую помощь, причем не только для жителей Кузбасса готовы предоставить в НИИ КПССЗ.

Без коррекции течение этого заболевания нельзя назвать благоприятным. Летальность к 20 годам составляет 25%, к 32 годам — 50%, а к 60 годам — 92%. Это в случае изолированного порока. При сочетании же с другими аномалиями прогноз многократно ухудшается и каждый второй ребенок не может встретить свой первый день рождения.  В лечении коарктации аорты используются консервативные, хирургические и эндоваскулярные методы. Впрочем, обо всем по порядку.

Консервативное лечение

В обзорной статье, посвященной коарктации аорты, мы уже говорили о том, что гемодинамика в бассейне нисходящей аорты может быть дуктус-зависимой и магистральной. Не вдаваясь в подробности отметим, что:

• При дуктус-зависимой гемодинамике для выживания ребёнка необходимо сохранить открытый аортальный проток, который в норме закрывается после родов. В обратном случае нижняя часть тела не будет получать достаточно кислорода и возникнут тяжелые осложнения.
• При магистральной гемодинамике в  открытом артериальном протоке нет необходимости. Организм получает кислород через развивающуюся систему коллатералей.

Таким образом, всем новорожденным с дуктус-зависимой гемодинамикой нужно как-то предотвратить закрытие артериального протока. Оказывается, существуют медицинские препараты, которые в состоянии это сделать. Они называются простагландины. Эти препараты назначают в виде внутривенных вливаний и зачастую продолжают до самой операции.

Малышам с признаками сердечной недостаточности назначают лекарственные средства, усиливающие сердечный выброс, иногда мочегонные.

В некоторых случаях детям назначаются ингаляции кислорода, но не всегда. Кислород способствует закрытию артериального протока, что недопустимо при дуктус-зависимой гемодинамике, поэтому врачу необходимо взвешивать все за и против, ориентируясь на тяжесть состояния маленького пациента. Например, дополнительная дотация кислорода может понадобиться во время транспортировки в кардиохирургический стационар.

Хирургическое лечение

Хирургическое или эндоваскулярное лечение показано всем пациентам с коарктацией аорты. Сегодня хирургическое лечение представлено целым рядом методов.

Истмопластика синтетическими заплатами

В нашем центре применяется нередко, поскольку связана с высокой вероятностью формирования ложных аневризм, а впоследствии артериальной гипертензии. Суть методики состоит в том, что место сужения рассекают, а в аортотомическое отверстие вшивают заплату из синтетической ткани. Операция требует минимального времени пережатия аорты, но характеризуется высоким риском формирования аневризм с вероятностью последующего их разрыва за счет нерастяжимости синтетических материалов и излишнего давление на противоположную заплате стенку аорты.

Истмопластика лоскутом подключичной артерии

Операция была предложена в 1966 году J. Waldhusen и D. Nahrwold. При операции Вальдхаузена аортотомическое отверстие закрывается лоскутом подключичной артерии.  Эта операция впервые позволила избежать циркулярного анастомоза и сделать оперативное лечение более эффективным. 

В тоже время перевязка левой подключичной артерии приводит к сосудистой мозговой недостаточности в результате  синдрома позвоночно-подключичного обкрадывания головного мозга и отставанию в росте левой руки. Кроме того, эта методика сопровождается высокой частотой повторной коарктации аорты. В детской практике метод не применяется.

Расширенный анастомоз «конец–в–конец»

Операция, предложенная Joseph J. Amato в 1977 году стала золотым стандартом хирургического лечения  коарктации аорты. Она позволяет избежать таких недостатков других хирургических техник, как циркулярный шов аорты на уровне перешейка, сохранение патологической дуктальной ткани, использование синтетических заплат, лигирование левой подключичной артерии и отсутствие корекции сопутствующей гипоплазии дуги аорты. В наше время  расширенный косой анастомоз «конец-в-конец» во всем мире стал методом выбора у детей первого года жизни, а также же у взрослых.

Анастомоз «конец-в-бок»

Операция, впервые выполненная в 1990 году S. Sano и R. B. Mee в Австралии, 

сопровождается низкой летальностью, низкой частотой рекоарктации аорты и артериальной гипертензии. В тоже время эта техника требует срединного доступа и подключения системы искусственного кровообращения, поэтому имеет строгие критерии отбора пациентов. У детей старшего возраста и у взрослых эта операция не применяется.

Резекция коарктации аорты с протезированием

У взрослых пациентов и подростков ткани менее эластичные и выполнение прямого анастомоза зачастую невозможно, поэтому хирургия коарктации аорты у них чаще всего требует применения протезов. Основными показаниями резекции коарктации с  протезированием являются протяженный участок коарктации и наличие гипоплазии (недоразвитых участков аорты) в соседних с коарктацией сегментах.

Метод экстраанатомического шунтирования

Техника также применяется у взрослых пациентов с протяженным участком коарктации, при повторных коарктациях, выраженном спаечном процессе в зоне вмешательства. Суть операции состоит в шунтировании восходящего и нисходящего отделов аорты с целью создания своего рода обходного пути для кровотока. В детской практике метод не используется.

Рентгенэндоваскулярное лечение

Эндоваскулярное лечение коарктации аорты сегодня составляет достойную конкуренцию хирургическим техникам ввиду меньшего процента осложнений во время процедуры. Существует два метода ренгеноваскулярного лечения этой патологии: транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование.

Транслюминальная баллонная ангиопластика

Рентгенэндоваскулярная баллонная дилятация, предложенная первоначально как метод лечения приобретенных заболеваний сосудов, вскоре была использована и при их врожденной патологии. Первый опыт применения баллонной дилятации коарктации аорты оказался очень обнадеживающим и сейчас можно говорить о появлении метода коррекции порока, альтернативного традиционному.

В нашей стране первая баллонная дилатация коарктации аорты с хорошим результатам была выполнена в 1986 г и к настоящему времени отработанная техника процедуры в различных клиниках существенных отличий не имеет. Чаще всего для проведения баллона используется доступ через бедренную артерию. Если пульсация  артерии сильно снижена или отсутствует, для ее пункции и катетеризации применяют ультразвуковой контроль. Баллон по проводнику продвигается до аорты и там раздувается, устраняя стеноз.

Применение баллонной ангиопластики сопровождается меньшим риском осложнений в операционный и околооперационные периоды в сравнении с классическим хирургическим пособием, но не всегда может его заменить, поскольку имеет свои недостатки.

Серьезной проблемой метода является рекоарктация аорты, частота которой, по данным разных авторов, может достигать 40—70%, причем у детей младшего возраста наблюдается чаще. И хотя данные разных специалистов по эффективности и безопасности процедуры весьма противоречивы, у грудничков она оправдана, вероятно, лишь при тяжелом состоянии ребенка, когда риск как естественного течения, так и хирургической коррекции коарктации аорты крайне велик. В этом случае баллонная ангиопластика позволит  отложить оперативное вмешательство до более старшего возраста. При удовлетворительном же состоянии детей раннего возраста ангиопластика возможно оправдана, поскольку нарушает коллатеральное кровообращение. Это увеличивает риск хирургического вмешательства при развитии рекоарктации или ложной аневризмы аорты.

Единого мнения по тактике при развитии рекоарктации после ангиопластики не наблюдается. Одни специалисты считают показанным оперативное вмешательство,  другие предпочитают повторно выполнять процедуру и получают при этом хорошие результаты. Коррекция рекоарктации аорты, развившейся после хирургического лечения видимо одно из главных показаний для баллонной пластики, поскольку классическое хирургическое вмешательство в этой ситуации значительно тяжелее первичного и сопряжено с большим риском для больного.

Стентирование

Перспективным решением в профилактике повторных стенозов видится стентирование. Стент - небольшая трубка, которая препятствует сужению аорты после ее баллонопластики.  Впервые стентирование коарктации аорты было выполнено в 1993 г. A. Redington, который произвел успешную имплантацию самораскрывающегося стента 10-месячному ребенку с гипоплазией левого желудочка. С тех пор многие авторы доказывали большую эффективность и меньший процент осложнений при выполнении стентирования перешейка аорты в сравнении с изолированной ангиопластикой. 

В тоже время стентирование нельзя выполнить во всех без исключения случаях коарктации аорты. И самое главное ограничение - рост организма ребенка. По мере естественного роста аорты, стент, размеры которого не могут увеличиться до необходимых размеров, может ограничивать кровоток по сосуду и его придется удалять. Кроме того, стентирование не рекомендовано очень маленьким детям, поскольку размеры доставляющих устройств слишком велики для бедренной артерии, что чревато высокому риску ее повреждения. 

Стентирование безусловно обладает более высокой эффективностью в сравнении с обычной ангиопластикой, но оно редко применяется у новорожденных в связи с невозможностью имплантации стента, расширяемого в дальнейшем до размеров взрослого человека. Поэтому постепенно процедура стала  операцией для детей старшего возраста и взрослых. Хотя везде есть свои исключения, и стентирование может быть применено, например, у новорожденных детей, после проведенных неэффективных хирургических или эндоваскулярных операций. 

Одно из самых значимых осложнений хирургического и рентгенэндоваскулярного лечения в отдаленные сроки это повторное сужение аорты в области вмешательства – рекоарктация. Следствием последней могут стать и другие осложнения, такие как аневризма аорты, нарушения ритма, артериальная гипертензия. Какой бы метод коррекции коарктации аорты не использовался риск развития рекоарктации аорты сохраняется всегда. Поэтому после любой операции пациент должен на протяжении всей жизни находится под постоянным наблюдением врача-кардиолога.