Общий атриовентрикулярный канал

Общий атриовентрикулярный канал - сравнительно редкая аномалия, которая, к сожалению, остаётся одной из сложнейших в плане коррекции. Анатомическая сущность порока состоит в наличие дефектов в межпредсердных и межжелудочковых перегородках, а также расщепление створок атриовентрикулярных клапанов - трёхстворчатого и митрального. При этом анатомических вариантов дефекта существует достаточно много, в соответственно и гемодинамические нарушения могут быть весьма различными. 

Более того, атриовентрикулярный канал нередко сочетается и с другими аномалиями развития, такими как, например, открытый артериальный проток, а также с тяжёлыми генетическими заболеваниями - синдром Дауна.

Разнообразие форм порока

Несмотря на разнообразие анатомических форм общего антитовентрикулярного канала, возьмем смелость разделить их на 2 группы: полная и неполная формы порока.

Полная форма открытого атриовентрикулярного канала

Имеет следующую анатомическую структуру. Дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки сливаются в один общий огромной дефект, а атриовентрикулярный клапанный аппарат представлен одним клапанным кольцом для обоих желудочков. Сердце переполнено кровью и работает в условиях экстремальной перегрузки, при этом особенно страдает малый круг кровообращения. Давление в нем стремительно растёт и существует реальная опасность необратимого изменения сосудов.

Оперировать нужно срочно. Как только диагноз подтвержден, тянуть нельзя. Если по каким-либо причинам выполнить радикальную операцию нельзя, врачи могут принять решение разбить ее на два этапа.

Неполная форма открытого атриовентрикулярного канала

При такой форме порока нет дефекта межжелудочковой перегородки. Патология протекает более благоприятно и, хотя оперативное лечение потребуется, его обычно можно немного отложить.

Есть еще промежуточная форма антриовентрикулярного канала: анатомия представлена таким образом, что есть первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, но клапанный аппарат сформирован правильно: есть отдельный митральный клапан и отдельно трикуспидальный (это главное отличие от полной формы). 

Клиническая картина

Общий атриовентрикулярный канал протекает тяжело, и уже с первых месяцев жизни проявляется симптомами сердечной недостаточности. Можно заметить такие признаки заболевания, как:

• одышка;
• быстрая утомляемость при кормлении;
• плохой аппетит;
• замедленное физическое развитие;
• повышенная потливость.

Ребенок подвержен простудным заболеванием, которые зачастую заканчиваются пневмониями, что ещё не критично, но очень опасно. Малыш с первых месяцев жизни требует лекарственной поддержки. Но лекарства - лишь временный способ облегчить состояние. Единственный эффективный метод лечения - оперативный. 

Лечение общего атриовентрикулярного канала

В зависимости от степени гемодинамических нарушений раньше или немного позже потребуется операция. Медикаментозное лечение назначается для борьбы с сердечной недостаточностью, но никак не может устранить ее причину. 

Операция сложная. По сути, хирургу предстоит воссоздать нормальную анатомию маленького сердца: закрыть зарплатами дефекты, разделить общий клапан, создать отдельные атриовентрикулярные отверстия для каждого желудочка. Это тонкая ювелирная работа на открытом сердце, и она выполнима благодаря мастерству кардиохирургов. И хотя после операции ребенку необходимо регулярно наблюдаться у кардиолога и соблюдать все предписания врача, он будет жить. Причем жить, как все ребятишки вокруг, потому что сердце его практически собрали заново, устранив фатальную ошибку природы.