Стеноз клапана легочной артерии

Легочной стеноз это один из самых распространенных врожденных пороков сердца. Обычно встречается изолированно, то есть не сочетается с другими аномалиями сердца и сосудов.  На стеноз клапана легочной артерии приходится до 12% всех врожденных пороков сердца и до 90% от всех нарушений путей оттока из правого желудочка.

Содержание

• Стеноз клапана легочной артерии - что это
• Симптомы и течение заболевания
• Диагностика аортального стеноза
• Основные принципы лечения
• Прогноз заболевания

Стеноз клапана легочной артерии - что это

Легочной стеноз это сужение отверстия клапана легочной артерии. Наличие этого порока  приводит к затруднению кровотока из правого желудочка в легочную артерию. Аномалия  часто присутствует при рождении.  Клапан легочной артерии находится в отверстии между правым желудочком и кровеносными сосудами, несущими кровь в легкие. Он открывается при сокращении сердца и пропускает кровь в систему легочной артерии. Тяжелый стеноз обычно обнаруживают в детстве, но часто он никак не проявляет себя до взрослого возраста.

Причины развития заболевания

Легочный стеноз в большинстве случаев является следствием нарушений эмбрионального развития.  Изолированный клапанный стеноз возникает в результате сращения створок без нарушения развития выводного отдела правого желудочка. Створки клапана либо срастаются в области основания и сохраняют минимальную степень подвижности,  либо срастаются по всему периметру, образуя мембрану с отверстием.

Симптомы и течение заболевания

Очень часто стеноз легочного ствола не проявляется  какими-либо симптомами до взрослого возраста. Кроме того, и у взрослых симптомы зачастую отсутствуют. Если симптомы появляются, то они очень похожи на проявления аортального  стеноза: одышка, приступы стенокардии, обмороки.

При осмотре пациента врач может обнаружить ряд характерных симптомов, отражающих гипертрофию правого желудочка, в том числе, так называемый, сердечный горб - прекардиальное выпячивание правого желудочка, систолическое дрожание слева от грудины во втором межреберье. Важную информацию для врача несет аускультация, то есть выслушивание, сердца, где он может определить грубый нарастающе-убывающий шум изгнания.

Диагностика стеноза легочной артерии

Диагноз подтверждается данными допплерэхокардиографии, с помощью которой можно оценить тяжесть заболевания. Определенную диагностическую ценность имеет также электрокардиография, позволяющая определить гипертрофию правого желудочка или блокаду правой ножки пучка Гиса, хотя в ряде случаев ЭКГ может быть абсолютно нормальной. Перед выполнением оперативного вмешательства или когда клинические и эхокардиографические результаты исследования отличаются, может быть назначено выполнение МАСКИ, очень редко - катетеризация правых отделов сердца.

Основные принципы лечения

Обычно прогноз при стенозе легочного ствола удовлетворительный и еще более улучшается при адекватном медицинском вмешательстве. Часто лечение вообще не требуется, но иногда может быть рекомендована баллонная вальвулопластика, в частности:

• пациентам с симптомами
• бессимптомным пациентам с тяжелым стенозом.

В некоторых случаях, выполняют чрескожную замену клапана. Если оно необходимо, то предпочтительным является применение биологических протезов, в связи с высокими показателями тромбообразования у правосторонних механических клапанов. Замена клапана требует высокой квалификации оперирующего кардиохирурга и может проводиться в достаточно ограниченном количестве медицинских центров. В частности, такими возможностями обладает НИИ КПСС. 

Вообще, у детей чаще делают эндоваскулярную вальвулопластику (баллонную дилатация клапана). Если сделать это невозможно, либо такая процедура безуспешная, следующий шаг – открытая комиссуротомия – когда на открытом сердца клапан «расширяют» и делают нужный просвет. Протезирование клапана у детей – крайне редкая процедура, когда стеноз сочетается с недостаточностью.

Прогноз заболевания

Прогноз обычно благоприятный. Даже при тяжелых стенозах после хирургической или эндоваскулярной коррекции продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть восстановлены в полном объеме. Важно все сделать своевременно.