Контакт-центр

+7 3842 34-55-86

Транспозиция магистральных сосудов

Под непонятным словом транспозиция скрывается неправильное расположение относительно тех или иных ориентиров. В нашем случае, это неправильное положение магистральных сосудов - аорты и ствола легочной артерии как относительно друг друга, так и относительно камер сердца, от которых они отходят.

Вариантов транспозиции существует множество, в том числе полная, неполная, сочетанная с другими пороками. О некоторых вариантах транспозиции магистральных артерий и как это отражается на ребёнке, мы расскажем в этой статье. 

Содержание

Полная транспозиция магистральных артерий

В этом случае сосуды полностью переместились, по сути, поменявшись своими местами. То есть, от правого желудочка отходит аорта, а не легочная артерия, а последняя, в свою очередь, отходит от левого желудочка. Что касается остальных отделов сердца, то они анатомически нормальны. Если при этом не наблюдается других пороков, то такая транспозиция магистральных сосудов называется простой. 

Трудно поверить, что такие аномалии могут вообще случиться, но, к сожалению, такое бывает и не так уж и редко. Такие ребятишки появляются на свет вполне нормальными и доношенными, однако синюшный оттенок кожи сразу же после рождения говорит о том, что малышу очень тяжело жить. Что же происходит в организме ребёнка?

А происходит следующее. Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правые отделы сердца, и далее через аорту в большой круг кровообращения, так и не получив кислород в лёгких, а также, не избавившись от углекислого газа. В свою очередь, насыщенная кислородом кровь не попадает в большой круг. Таким образом образуются два разобщенных круга кровообращения - первый не функциональный, а второй бессмысленный. И если в норме кровь циркулирует последовательно по обоим кругам кровообращения, то в случае полной транспозиции магистральных артерий оба круга работают независимо друг от друга. 

Понятно, что такая ситуация просто несовместима с жизнью, однако природа дает шанс выжить, оставляя незакрытым овальное окно - естественный дефект в межпредсердной перегородке. Через овальное окно часть венозной крови сбрасывается в левые отделы, откуда она поступает в легкие. Таким образом, открытое овальное окно - единственное, что связывает оба круга кровообращения.

Хирургическая коррекция полной транспозиции магистральных сосудов.

Естественно, то небольшое количество крови, что поступает через дефект, все равно очень мало и не может обеспечить потребность организма. Иногда у ребёнка наблюдается еще дефект межжелудочковой перегородки. Это одна из тех ситуаций, когда сердечная аномалия становится спасительной и позволяет жить. Тем не менее, насыщенной кислородом крови в большом круге все равно очень мало и малыши, родившиеся с полной транспозицией магистральных сосудов, очень быстро впадают в критическое состояние. Да, у них не возникает одышечно-цианотических приступов, как у детей с тетрадой Фалло, но цианоз возникает уже в первые часы после рождения и даже такое физическое усилие, как плач или сосание, становятся очень сложны, а порой и невозможны. Действовать нужно быстро, уже в первые дни жизни, иначе ребенок может погибнуть. Нужна срочная операция. 

Процедура Рашкинда

В первую очередь кардиохирургу предстоит расширить имеющийся дефект, чтобы увеличить объем проходящей через него венозной крови. Для это выполняется процедура Рашкинда, суть которой состоит в том, что в открытое овальное окно проводится катетер с баллоном. Раздувая баллончик, удается увеличить размеры дефекта. Такая процедура проводится в рентгенхирургическом кабинете без открытия грудной клетки в экстренном порядке. Она улучшает состояние ребенка и продлевает его жизнь, однако сама по себе ничего не решает. Эффект от нее продлиться всего несколько недель, и дальше ждать нельзя, иначе малыш рискует погибнуть от сердечной недостаточности и постоянного недостатка кислорода. 

Очевидно, что радикальным методом лечения полной транспозиции является полное ее устранение - перемещение сосудов на свои места: аорты к левому желудочку, а легочной артерии – к правому. И такие операции волшебники кардиохирурги делают.

Радикальная операция при полной транспозиции магистральных сосудов

Операция сложна и требует от врача большого мастерства. Расскажем, как она проходит подробнее. 

Под общим наркозом раскрывают грудную клетку и подключают аппарат искусственного кровообращения. Аорту и легочную артерию рассекают пополам. Венечные артерии отсекают от аорты и вшивают в начало легочной артерии, которое в дальнейшем станет устьем новой аорты. К этому участку подшивают отсеченную аорту, а из кусочка собственного перикарда делают трубку, которую вшивают в новую легочную артерию. Так достигается анатомическая коррекция порока. Теперь все магистральные сосуды отходят от тех желудочков, как это положено в норме. 

Как видите, такая операция очень сложная и занимает много времени. Лишь несколько клиник страны могут осуществить подобное. В том числе, НИИ КПССЗ. Однако, чтобы рассчитывать на успех ее нужно сделать в первые недели жизни ребёнка. И вот почему. 

Сразу после рождения малыша, желудочки его сердца имеют одинаковую мышечную массу и толщину стенок. В норме правый желудочек испытывает гораздо меньшую нагрузку, чем левый, ведь он качает кровь в малый круг кровообращения. В результате он привыкает к этому и развивается гораздо меньше. Пройдет совсем немного времени, и его мышечная масса будет сильно отставать от мышечной массы левого желудочка. Это касается и толщины стенки миокарда. Впрочем, это нормальная физиология и анатомия. 

При полной транспозиции происходит все то же самое, но с левым желудочком. Желудочки новорожденного также изначально одинаковы, но затем левый желудочек истончается и теряет массу. Теперь представьте, что врачи исправили аномалию и перенесли сосуды на место. Как недоразвитый левый желудочек будет толкать кровь по большому кругу? Поэтому очень важно не упустить время, иначе радикальная коррекция порока будет просто невозможна. Лучшее время для этого - первый месяц жизни малыша. 

Здесь нужно отметить, что радикальная коррекция полной транспозиции применяется вот уже 30 лет и становится стандартной. Но только в кардиоцентрах уровня НИИ КПССЗ. Ведь для успешного результата требуется не только тщательно отработанная методика, но и безопасный для грудничка наркоз, обеспечение качественного искусственного кровообращения, особого подхода при работе в послеоперационном периоде, грамотная реабилитация. Только при соблюдении всех этих условий можно рассчитывать на успех.

А результаты радикальной коррекции очень хорошие. Сегодня многие из оперированных пациентов ведут вполне нормальный образ жизни, и многие уже отпраздновали свое двадцатилетие. Да, им обязательно нужно наблюдение кардиолога, а иногда и различные обследования, потому что иногда по мере роста сердца возникают некоторые проблемы. Но эти проблемы решаемы, и главные из них могут быть устранены эндоваскулярным вмешательствами. 

Внутрипредсердная коррекция полной транспозиции магистральных сосудов

К сожалению, вышеописанная радикальная операция возможна не всегда. Главная проблема – позднее обращение к врачу, когда время для операции уже упущено. Когда видишь двухлетнего малыша с интенсивно синюшной окраской кожи, когда видишь его глаза, то понимаешь, что ты просто обязан ему помочь. Но что делать, если восстановить нормальную анатомию сосудов уже нельзя?

Еще до того, как впервые была выполнена анатомически радикальная операция при транспозиции магистральных сосудов, был предложены другие методы - менее радикальные, но хорошо себя зарекомендовавший. Идея его такова. Если нельзя поменять сосуды местами, то почему бы не изменить пути тока крови и направить венозную кровь в малый круг, а артериальную в большой?

Эти методы, которые получили название внутрисердечной коррекции, долгое время были единственно возможными в лечении транспозиции, а в настоящее время служат альтернативой анатомической коррекции, если она по каким-либо причинам невозможна. Суть внутрисердечной коррекции состоит в следующем. Кардиохирург рассекает правое предсердие, удаляет всю межпредсердную перегородку, а из собственных тканей ребёнка создаёт заплату таким образом, чтобы кровь из полых вен поступала в левый желудочек, а из легочных вен – в правый желудочек.  Эти операции, названные по имени их авторов – Мастарда и Сеннинга, не устраняют сам порок, но корректируют направление тока крови, исправляя гемодинамику. 

На сегодняшний день опыт таких операций достаточно велик и можно отследить судьбу тех пациентов, которым она была выполнена на значительном временном промежутке в несколько десятков лет. Примерно половина из них ведет нормальную и вполне активную жизнь. У остальных в дальнейшем могут возникать различные осложнения, такие как недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов, нарушения ритма.

Перенесшим операцию, ограничивают физические нагрузки, а девочкам, достигшим половозрелого возраста, могут не рекомендовать рожать детей, поскольку беременность и роды могут оказаться чересчур большой физической нагрузкой. Тем не менее, хоть некоторые негативные последствия и сохраняются, но внутрисердечная коррекция дает ребенку возможность жить. Поэтому, если по какой-либо причине момент для полной анатомической коррекции транспозиции магистральный сосудов был упущен, выход есть и выход вполне хороший. 

Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки

Иногда транспозиция магистральных сосудов сочетается с другими врождёнными аномалиями. Одно из таких сочетаний, требующее несколько иного подхода к лечению — это комбинация транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки. 

На первый наличие дополнительного шунта это хорошо. У ребенка полностью разобщены круги кровообращения и чем больше между ними сообщений, тем лучше. Однако, к сожалению, это не совсем так и ощущение благополучия в первые недели жизни малыша оказывается мнимым. Да, ребенок появляется на свет не в таком критическом состоянии, как при простой транспозиции. Он более активен, менее синюшен, нормально прибавляет в весе. Кажется, что все под контролем и экстренные меры не нужны. Однако такому пациенту тоже нужна срочная операция. 

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки могут быть разными. Чем меньше дефект, тем меньше шунтируется кровь и тем больше клиническая картина похожа на таковую при простой транспозиции. Большие размеры дефекта дают картину мнимого благополучия, но возникает другая проблема. Давление в желудочках сердца выравнивается, и к уже существующей транспозиции присоединяется легочная гипертензия с повреждением сосудов легких. Им, сосудам, в таких условиях приходится очень нелегко. Ведь им приходится принимать усиленный кровоток, к чему они совсем не приспособлены. При этом в питающей их стенки крови постоянно не хватает кислорода, и легочная ткань, в которой осуществляется газообмен, не получает его в достаточном количестве. Это быстро приводит к негативным изменениям сосудистой стенки мелких легочных артерий, которые в скором времени станут необратимыми. А это значит, что время для операции будет упущено.

Лечение транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки 

Такое глубокое повреждение сосудов при транспозиции с большим дефектом межжелудочковой перегородки возникает быстро - в первые месяцы жизни малыша. Это то время, которое отведено нам, чтобы исправить ситуацию.

Если родителям удалось обратиться к кардиохирургам вовремя, то операция полной коррекции порока вполне возможна. Более того, вероятность успеха операции достаточно высока - даже выше, чем при простой транспозиции. Поскольку масса обоих желудочков из-за дефекта перегородки примерно одинакова, левый желудочек сможет справиться с той нагрузкой, что ляжет для него после операции.

Рассмотрим несколько вероятных сценариев, что могут произойти в судьбе малыша с этим диагнозом.

Сценарий 1. Мы успели.

Это самый оптимальный, но увы не всегда возможный вариант развития событий. Врач вовремя поставил диагноз, родители вовремя обратились к кардиохирургам. Скорее всего они предложат радикальную коррекцию порока. В ходе этого непростого вмешательства, волшебники-кардиохирурги перенесут артерии на свои места и одновременное закроют межжелудочковый дефект. Это – самый лучший вариант для малыша с достаточно хорошим долгосрочным прогнозом. Важно только понимать, что такую операцию выполнить сложно, и в нашей стране по пальцам можно пересчитать центры, обладающие необходимой квалификацией. Наш НИИ КПССЗ - один из немногих.

Сценарий 2. Мы опоздали. 

Да, лучший момент упущен, но это не значит, что мы оставим малыша без помощи. Варианты очень разные. Они отличаются по эффективности и безопасности, но нужно попытаться помочь. Врач может предложить разбить лечение на несколько этапов и в первую очередь выполнить паллиативную операцию, которая облегчит состояние, даст возможность просто жить. Одним из многих вариантов такого вмешательства может стать, например, сужение легочной артерии с наложением межсосудистого анастомоза. Какой бы вариант не был предложен, его цель - облегчить состояние и подготовить сердце к возможной радикальной операции в дальнейшем. 

Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии

Еще один вариант комбинированного порока, который мы выбрали к описанию для того, чтобы показать, насколько разным могут быть прогноз и тактика в каждом случае. Этот тип транспозиции, несмотря на такую сложную анатомию, является, наверное, наименее тяжелым для кровообращения. Его анатомическая сущность такова. 

Как и в предыдущих вариантах имеется транспозиция магистральных сосудов: аорта отходит от правого желудочка, а легочной ствол от левого.  Также имеется огромный дефект межжелудочковой перегородки, но помимо того имеется мышечное сужение на выходе из левого желудочка - стеноз.

Гемодинамика в таких условиях выглядит следующим образом. Венозная кровь, собранная по органам и тканям организма, через полые вены поступает в правое предсердие, а оттуда в правый желудочек. Далее кровь поступает в аорту, но часть ее сбрасывается в левый желудочек через дефект в межжелудочковой перегородке, а оттуда по легочной артерии в легкие. В легких происходит насыщение крови кислородом, после чего она поступает в левое предсердие и далее в левый желудочек. Здесь у нее опять два пути: через дефект межжелудочковой перегородки вправо и в легкие через лёгочную артерию, вход в которую сильно сужен. То есть, так или иначе газообмен происходит, а насколько он будет адекватным зависит, в частности, от размеров дефекта и степени стеноза легочной артерии.  

Вообще, на этом причудливом и сложном в анатомическом плане пороке можно наглядно показать, как три разных аномалии, каждая из которых по отдельности представляет тяжёлое нарушение, в совокупности защищают организм от негативных последствий друг друга. Большой дефект межжелудочковой перегородки позволяет кровяным потокам неплохо смешаться и отправить в большой круг достаточно насыщенную кровь, а стеноз легочной артерии защищает сосуды легких от возможных необратимых повреждений. 

Клинические проявления транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом лёгочной артерии

Ребятишки с этим пороком также немного синюшны, но обычно нормально растут и развиваются.  Если бы не легкая синева кожных покровов, ничего не вызывало бы опасений и тревоги. В первые год-три жизни малыши неплохо справляются с нагрузками, хотя иногда заметно, что они как будто ленятся, ограничивая сами себя. На самом деле ребенку просто тяжело, и он физически не может делать то, что сверстники. 

Выраженность цианоза может быть разной, что зависит от выраженности анатомических составляющих порока. Обычно с возрастом синюшность прогрессирует, но в отличие от предыдущих вариантов речь идет не о днях или неделях, а о месяцах или даже годах. 

У некоторых ребятишек возникают одышечно-цианотические приступы, как при тетраде Фалло. В этом случае тянуть нельзя - нужна срочная консультация кардиохирурга.

Лечение транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии

Вероятнее всего на первом этапе врачи предложат вспомогательную операцию, суть которой заключается в наложении анастомоза с целью улучшить легочный кровоток. При выраженном цианозе и/или одышечно-цианотических приступах выполнить ее необходимо, дабы оградить малыша от возможных тяжелых осложнений.

В дальнейшем будет выполнена радикальная операция. Она известна давно и хорошо отработана. Суть вмешательства состоит в следующем. Внутри желудочков формируется тоннель из синтетической заплаты, который соединит левый желудочек с аортой через отверстие дефекта межжелудочковой перегородки. Затем, в правый желудочек вшивается кондуит - синтетическая трубка с клапаном. Этот кондуит будет соединять правый желудочек с легочной артерией. Таким образом, формируется правильный кровоток в обоих кругах кровообращения.

Почему эту операцию не сделать сразу? Все просто - сердце ребенка будет расти, а синтетический кондуит нет. Поэтому в идеале оттянуть время для радикальной операции до 12-14 лет. Кондуит, к сожалению, не может нормально работать всю оставшуюся жизнь, поэтому лучше делать радикальную операцию как можно позже. Но, только если кардиологи не выявят ухудшение в работе сердечно-сосудистой системы, либо родители ребенка сами не обнаружат угрожающие симптомы: возобновление одышечно-цианотических приступов, нарастание цианоза, снижение физической активности. В период быстрого роста у ребёнка могут возникнуть жалобы на боли в сердце. Паниковать не нужно, но и оставлять без внимания нельзя. Замена кондуита понадобится, но это не экстренная операция. Более того, сегодня разработаны технологии, позволяющие устранить зарастание кондуита эндоваскулярным методами, не прибегая к открытой операции. Это не решит проблему радикально, но такие процедуры можно повторять.

Этот сайт использует cookie для хранения данных. Продолжая использовать сайт, Вы даете согласие на работу с этими файлами .